Вся информация, представленная на данном сайте, носит исключительно справочный характер. Не занимайтесь самолечением. По всем вопросам обязательна консультация врача!

Мультикистоз почек

Мультикистоз почек – довольно редкая, но тяжёлая дисплазия почечной ткани. Чаще всего это врождённое заболевание, при котором поражаются одна или две почки. При одностороннем процессе патология не выявляется плоть до наступления старшего возраста, поскольку функцию выведения берёт на себя другая, здоровая почка. Помимо почек, кистозной деформации могут подвергаться другие органы — печень или лёгкие. Если болезни подвержены сразу обе почки, состояние мало совместимо с жизнью. Когда мультикистоз обнаруживается у детей до рождения (при прохождении УЗИ плода), чаще всего врачи рекомендуют медицинское прерывание беременности.

новорожденный

Патологические процессы в почке

Патологически изменённая почка существенно увеличивается в размерах, при исследовании ткани выявляются многочисленные кисты в корковом и мозговом слое. Микроскопически они представляют собой расширение собирательных канальцев. У новорождённого интерстициальная ткань и другие канальцы могут оставаться в переделах нормы, но в дальнейшем развивается фиброз (замещение соединительной тканью) и атрофические изменения.

Мультикистоз почек– довольно редкая аномалия, которая обнаруживается в 1% случаев среди врождённых пороков почки. Возможно, во время закладки органа у плода воздействовали тератогенные факторы, под их влиянием нарушился процесс онтогенеза.

Дисплазия может быть следствием изменения обмена веществ у матери, а также иметь наследственный характер. Принимают во внимание неблагоприятные внешние факторы, воздействующие на организм плода во время беременности.

Увеличенная в размерах почка оказывает давление на органы, расположенные по соседству, и нарушает их работу.

Нередко кисты выявляются также в печени, в тяжёлых случаях кистозная болезнь приводит к развитию цирроза, повышению внутрибрюшного давления, разрыву варикозно изменённых вен пищевода.

младенец

Клинические проявления

В типичных случаях у новорождённого в брюшной полости пальпируются увеличенные образования. Нередко при мультикистозе у плода выявляют олигоамнион (маловодие, уменьшение количества околоплодных вод), что связано с неадекватным образованием мочи у плода.

Клиническая картина

Родители самостоятельно могут заподозрить патологию у новорождённого, для этого достаточно взглянуть на животик: он становится бугристым. Появляется нарушение стула, высокое артериальное давление.

Педиатр может выявить заболевание во время первого осмотра, когда во время пальпации брюшной полости выявляется плотное образование опухолевидной природы.

Киста может нагнаиваться, сдавливать ткани почки и привести к пиелонефриту. Связь мультикистоза почек и аномалий развития лёгких встречается настолько часто, что показано ультразвуковое исследование почек и лёгких плода до рождения, а также всех младенцев со спонтанным пневмотораксом.

Проявлениями мультикистоза почек могут быть:

  • Высокое артериальное давление;
  • Наличие эритроцитов в моче, выявляемое при микроскопии или визуально;
  • Запоры.

Диагностика

Дисплазия почечной ткани выявляется при помощи УЗИ плода, анализа мочи, общего осмотра новорождённого. В редких случаях первым признаком мультикистоза почек становится несахарный диабет, хроническая почечная недостаточность, гипертензия. Не всегда УЗИ является достоверным методом диагностики, поэтому при подозрении на мультикистоз следует сделать внутривенную урографию. При правильно выполненном исследовании выявляются затемнения почечных канальцев. В сомнительных случаях прибегают к открытой биопсии почки для подтверждения диагноза и с целью генетического консультирования родителей. Патология, выявленная у плода, позволяет сохранить жизнь младенца при своевременном хирургическом вмешательстве.

УЗИ

При лабораторном исследовании мочи находят:

  • Низкий удельный вес;
  • Наличие эритроцитов;
  • Повышение белка.

В крови пациентов выявляют анемию, при биохимическом анализе – повышение уровня креатинина и мочевины, снижение общего белка.

Лечение

В тех случаях, когда нарушена работа обеих почек, прибегают к симптоматическому лечению. В первую очередь – это коррекция гипертензии, при воспалении используется антибактериальная терапия. Если дисплазия носит односторонний характер, показано хирургическое вмешательство с целью восстановления проходимости лоханок. В этом случае кисты необходимо как можно быстрее удалить из почек.

Прогноз

Если двусторонняя дисплазия выявлена у новорождённого, прогноз не всегда утешителен. Младенец может умереть от почечной или сопутствующей лёгочной недостаточности. У ребёнка, пережившего этот порог, через несколько лет развиваются нарушения работы почек. Они съёживаются, уменьшаются в размерах, однако гипертензия становится не столь выраженной. Когда выявляется дисплазия почек у детей, рассматриваются вопросы о трансплантации органа, регулярном гемодиализе.

У взрослых

Мультикистоз одной почки может быть случайной находкой при диспансерном наблюдении. Однако такое развитие событий встречается редко, обычно к 40–50 годам у пациентов развивается почечная недостаточность. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. УЗИ показывает увеличение почки в размерах, обнаруживаются кисты – расширенные канальцы, заполненные жидкостью.

Признаки мультикистоза:

  • Двусторонняя боль в животе;
  • Пальпируемое образование;
  • Гипертензия, не поддающаяся стандартному лечению.

Кисты выявляются при ультразвуковой, рентгенологической диагностике, информативна компьютерная томография. Лечение – симптоматическое.